2026-01-13

anond:20260113132407

カリウムチャネルに対する自己免疫によって生じうる疾患の整理

病態生理・臨床像・代表的疾患の体系的レビュー

1. はじめに(背景)

カリウム(K⁺)チャネルは、神経細胞・筋細胞・心筋細胞における再分極および興奮性制御の中核分子であり、その機能障害は神経・筋・心血管系に重大な影響を及ぼす。近年、K⁺チャネルまたはその複合体構成蛋白に対する自己免疫反応が、特定自己免疫性神経疾患群の発症に関与することが明らかとなっている。

レポートでは、カリウムチャネル関連自己免疫が成立した場合に生じうる疾患について、病態機序・臓器別分類・代表的疾患を整理する。

2. カリウムチャネル自己免疫の基本概念

2.1 標的抗原の特徴

多くの症例自己抗体の標的はK⁺チャネル本体ではなく、

LGI1

CASPR2

といったVGKC(Voltage-Gated Potassium Channel)複合体関連蛋白である

2.2 病態生理共通原理

K⁺流出低下 → 再分極障害

神経・筋細胞の過興奮状態

中枢神経ではシナプス機能異常、末梢では持続性筋活動

3. 中枢神経系に生じる疾患

3.1 辺縁系脳炎(LGI1抗体関連)

病態

LGI1はシナプス前後存在し、K⁺チャネル機能シナプス可塑性を調節

抗LGI1抗体により記憶・興奮制御破綻

臨床像

亜急性の記憶障害

てんかん発作(特に faciobrachial dystonic seizures)

精神症状

Na血症(SIADH)

特徴

免疫療法(ステロイド、IVIg)に高い反応性

3.2 Morvan症候群(CASPR2抗体関連)

病態

CASPR2はRanvier絞輪周辺のK⁺チャネル局在に関与

中枢・末梢・自律神経系を横断する障害

臨床像

重度不眠

精神症状(錯乱幻覚

自律神経症状(発汗過多、頻脈)

筋線維束攣縮

4. 末梢神経・筋疾患

4.1 神経筋過興奮症候群(Isaacs症候群

病態

K⁺チャネル機能低下により運動神経が持続的に興奮

臨床像

筋硬直

持続性筋収縮

運動後も弛緩しない筋活動

補足

CASPR2抗体陽性例が多い

胸腺腫など腫瘍随伴性がある

5. 心筋における影響

5.1 自己免疫不整脈

想定標的

HERG(KCNH2)

Kv1.5 など

臨床的影響

QT延長

心室不整脈

位置づけ

症例報告・基礎研究中心

確立疾患概念には未到達

6. その他の臓器・疾患

6.1 膵β細胞(KATPチャネル

抗原:Kir6.2 / SUR1

1型糖尿病との関連が仮説的に検討されているが、

直接的自己免疫疾患としては未確立

7. 疾患別整理(一覧)

臓器系 疾患 主抗原

中枢神経 辺縁系脳炎 LGI1

中枢+末梢 Morvan症候群 CASPR2

末梢神経・筋 神経筋過興奮症候群 CASPR2

心筋 自己免疫不整脈 HERG 等

記事への反応 -
  • Combined Adaptive Immune Mechanisms Mediate Cardiac Injury After COVID-19 Vaccination Circulation Volume 152, Number 21 https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.125.074644 本研究では、患者由来のT細胞が、心筋の自己...

    • カリウムチャネルへの自己免疫が生じるってことは心臓以外にもいろいろおこるやろこれ

      • カリウムチャネルに対する自己免疫によって生じうる疾患の整理 ― 病態生理・臨床像・代表的疾患の体系的レビュー ― 1. はじめに(背景) カリウム(K⁺)チャネルは、神経細胞・...

    • きみネズミだったん?

    • マウスと人間の体が同じ反応するとは限らない。割と違う反応起こすこともある。 人間のiPS細胞を実験に使おうとする動きもあるが、まだ実用化されてないのか?

    • 単にスパイクタンパクが炎症を起こすんじゃなくて、自己免疫が起こってるとすると深刻だな 一時的じゃなく生涯レベルで心疾患リスクが上がることになるぞ…

      • 心筋症が起こっている場合には自己免疫が関与してるかもしれない話でしょう。   心筋症を発症しなかった人の話は書かれてないよ。   この論文は心筋症のリスクがある事は前提とし...

    • CirculationってIF40くらいある循環器分野のトップじゃん すげえな

    • まとめ。他にもあったり、別人が混じってたらごめんな。 https://anond.hatelabo.jp/20250817190005 https://anond.hatelabo.jp/20250926162323 https://anond.hatelabo.jp/20250929182919 https://anond.hatelabo.jp/20251024230510 https://...

    • 心筋症リスクは最初から副反応として提示されてたでしょ 摂取した人は全員そのリスクに合意した人だから問題ないよ

      • メカニズムがヤバいんだよね スパイクタンパク質の一時的な炎症じゃなくて自己免疫が起きてるから、ずーっと続くんよこれ

        • それでもコロナで重症化して亡くなる人を減らすことができるんだから、 コロナワクチンは打つべきだった。 コロナワクチンで大勢の人が生涯、後遺症に苦しめられることになったとし...

    • もともと知られていたリスクに関するメカニズムの解明がすすんだかもっていう話でしょ? 潮目が変わったことにしたくても無理では?

      • メカニズムがヤバいんだよね スパイクタンパク質の一時的な炎症じゃなくて自己免疫が起きてるから、ずーっと続くんよこれ

        • 一生続く病気辛いよな 花粉症ぐらいならまあいいけど

          • そもそも副作用としてカウントされてる心疾患は接種後短期間のものに限られるからね 長期間カウントする必要があるなら、リスク相当上がるよ

            • 不可逆ダメージがくる薬はなぁ 抗がん剤の副作用の耳鳴りとかもそうだけど 正直一生って考えるとワクチンするしないの選択肢自体が命の二択みたいな感じ まぁ俺は受けたけど副作用...

    • これもワクチン関連してるかもねえ… https://www.bloomberg.com/jp/news/articles/2026-01-13/T8RFZZT96OSG00 anond:20260112162738

    • まとめ anond:20250817190005 anond:20250926162323 anond:20250929182919 anond:20251024230510 anond:20260111135650 anond:20260112162738 anond:20260117155845 (もしよければ本人がまとめてほしい)

    • ワクチンにDNAが混入ってのも自己免疫起こすってのもがん促進ってのもデマじゃなかったからなあ… anond:20260111135650 anond:20260112162738 anond:20260117155845

    • ワクチンにDNAが混入ってのも自己免疫起こすってのもがん促進ってのもデマじゃなかったからなあ… anond:20260111135650 anond:20260112162738 anond:20260117155845

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