血管芽腫 hemangioblastoma，フォン・ヒッペル・リンドウ病 VHL | 脳外科医澤村豊のホームページ

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quick_past “大きな血管芽腫を手術する提案をされたら，少なくとも執刀医の経験数は尋ねましょう。”日本でもトップクラスの脳外科医が言うと、説得力すごい

2024/11/27 リンク

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血管芽腫 hemangioblastoma，フォン・ヒッペル・リンドウ病 VHL | 脳外科医澤村豊のホームページ

どんな病気？脳腫瘍のうちの発生頻度は1.7％で珍しい腫瘍です発生部位は小脳が主で，たまに延髄や脊髄... どんな病気？脳腫瘍のうちの発生頻度は1.7％で珍しい腫瘍です発生部位は小脳が主で，たまに延髄や脊髄にもできます発症年齢は10～50歳代ですが，成人に多い腫瘍ですたいていは１つだけ小脳にできますグレード1の良性腫瘍です小脳や脊髄，脳幹部の血管芽腫に，網膜の血管芽腫，腎嚢腫や腎細胞癌，膵嚢腫，副睾丸嚢腫などのいくつかが合併すればフォン・ヒッペル・リンドウ病と呼ばれる遺伝性疾患ですが，とてもめずらしいものですフォン・ヒッペル・リンドウ病は専門家の間ではVHLと呼ばれます von Hippel-Lindau 病のみならず，孤発性の血管芽腫の一部も，第３染色体上の von Hippel-Lindau 腫瘍抑制遺伝子の変異によって生じるとされています小脳半球に発生した血管芽腫は嚢胞（水たまりみたいな袋）を形成しやすく，その際，実質性の腫瘍部分が壁在結節（小さいかたまり）を作ります病理

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quick_past2024/11/27

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