5q-症候群
5q-症候群
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2023/01/18 09:28 UTC 版)
5q-症候群(ファイブ・キュー・マイナスしょうこうぐん 英名：5q-syndrome)とは骨髄異形成症候群(MDS）の一種で造血細胞の5番染色体の長椀(5q)に欠失が生じたことが原因で発症し[1]、大球性貧血を特徴とする骨髄異形成症候群(MDS）のなかでは進行のゆっくりとした[2]比較的予後の良い血液疾患である[1]。
- ^ a b c d e f g h i j k 押味『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p100
- ^ a b c d 阿部『造血器腫瘍アトラス』p249
- ^ 『造血器腫瘍取扱い規約』p77
- ^ a b c d 押味『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p99
- ^ 『造血器腫瘍取扱い規約』p79
- ^ a b 千葉「5q-症候群とmiRNA.p53の異常：動物モデルの解析」
- ^ Ebert BL, Pretz J, Bosco J, et al：Identification of RPS14 as a 5q- syndrome gene by RNA interference screen. Nature 451：335-339, 2008 PMID 18202658
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- ^ 『ウィントローブ臨床血液学アトラス』p100
- ^ 共同通信2011.04.02閲覧
- ^ 日本骨髄腫患者の会2011.03.31閲覧
- ^ 患者向け医療品ガイド2011.03.31閲覧
- ^ 厚生省通達2011.03.31閲覧
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- 2 5q-症候群の概要
- 3 治療
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- 5 関連項目
5q-症候群
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少なくとも1974年以降、5番染色体（英語版）長腕の欠損が造血幹細胞の異形成異常と関連することが知られている。2005年までに、抗がん剤のレナリドミドが5q-症候群のMDS患者に有効であることが認知され、2005年12月に米国FDAはレナリドミドをこの症状に対して承認した。孤立性5q-、低IPSSリスク、輸血依存性の患者がレナリドミドに最もよく反応する。典型的に、これらの患者の予後は好ましく、生存期間の中央値は63か月である。レナリドミドは二重の作用を持つ。一つは5q-の患者において悪性クローン数を低下させることによる作用、もう一つは5q欠損を持たない患者で見られるように健康な赤血球系細胞のよい良い分化を誘導することによる作用である。
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