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Pitiríase liquenoide

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Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
Pitiríase liquenoide
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ou doença de Mucha-Habermann.
Especialidade dermatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 L41.0-L41.1
CID-9 696.2
CID-11 266281219
eMedicine derm/334
MeSH D017514
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Pitiríase liquenoide, parapsoríase liquenoide ou parapsoríase gutata/em gotas é uma doença de pele rara e de causa desconhecida, mais comum em crianças. Caracterizada por erupções cutâneas descamativas que melhoram mesmo sem tratamento. Possui uma forma crônica mais leve e uma forma aguda mais grave. É considerada como uma parapsoríase gutata, grupo de doenças parecidas com a psoríase em gotas (gutata).[1]

Possui dois tipos[2]:

  • Pitiríase liquenoide crônica (PLC): caracteriza-se pelo desenvolvimento gradual de pápulas descamativas rosadas que se espalham espontaneamente. Conforme as semanas passam se tornam vermelhas e marrons, antes de aplanar e desaparecer espontaneamente. Não coçam, não doem nem causam febre, mas demoram muito meses (4 a 10) para desaparecer. Se as pápulas forem rompidas podem deixar cicatriz.
  • Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda (PLEVA): caracterizada pela erupção abrupta de pequenas pápulas descamativas, agrupadas em tronco ou braços, que se desenvolvem em vesículas e manchas vermelhas e marrons. Demoram entre 4 e 8 semanas para desaparecer. Esta forma também é conhecida como pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.
    • doença de Mucha-Habermann: Pitiríase aguda grave. Começa febre alta e vesículas dolorosas que se ulceram e sangram, se infectam formando pústulas necróticas. Outros sintomas sistêmicos podem incluir dor de garganta, diarreia, dor abdominal, confusão mental, pneumonite, baço aumentado, artrite, sepse, anemia e úlceras em conjuntivas.

A suspeita clínica deve ser confirmada com uma biópsia das pápulas. Deve-se ser diagnóstico diferencial de psoríase, outras parapsoríases, líquen plano e exantemas virais. [3]

As terapias de primeira linha recomendadas atualmente incluem[4]:

  • A exposição ao sol (fototerapia) acelera a cura das lesões, mas deve-se evitar queimaduras solares.
  • Esteroides tópicos para reduzir a irritação. Nos anos mais recentes, as preocupações levantadas sobre seu efeito imunodepressor levaram ao aumento do uso da alternativa: anti-inflamatórios não esteroides.
  • Imunomoduladores tópicos como pomada de tacrolimo aplicada duas vezes por dia foi utilizada com sucesso para tratar pacientes com PLC.
  • Antibióticos orais: eritromicina e tetraciclinas ou doxiciclina foram usados com sucesso para tratar o PLC e o PLEVA.
  • Metotrexato oral ou IV, apenas no caso da doença de Mucha-Habermann.

A maioria dos casos melhora completamente em alguns meses, mas em 2% dos casos ela evolui para um linfoma cutâneo de células T, como outras parapsoríases.[5]

Referências

  1. Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
  2. Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol. 2006 Oct. 55(4):557-72; quiz 573-6. http://emedicine.medscape.com/article/1099078-overview#a4
  3. http://www.britishskinfoundation.org.uk/SkinInformation/AtoZofSkindisease/PityriasisLichenoides.aspx
  4. Vanessa Ngan (1998). Pityriasis lichenoides. https://www.dermnetnz.org/topics/pityriasis-lichenoides/
  5. Panizzon RG, Speich R, Dazzi H. Atypical manifestations of pityriasis lichenoides chronica: development into paraneoplasia and non-Hodgkin lymphomas of the skin. Dermatology. 1992. 184(1):65-9.