Alboko esklerosi amiotrofikoa (AEA) endekapenezko gaixotasun neuromuskularra da. Motoneurona izeneko nerbio-sistemako zelulek euren funtzionamendua pixkanaka galtzen dutenean eta hiltzen direnean sortzen dira mota honetako gaixotasunak eta, hilgarria den muskulu-paralisi progresiboa eragiten dute: etapa aurreratuetan, pazienteek erabateko paralisia izaten dute eta, aldi berean, tendoi-erreflexuak kitzikatzen dira, kontrol muskulu-inhibitzaileak galtzen direlako.[1][2] Estatu Batuetan, Lou Gehrig-en gaixotasuna ere deritzo, gaixotasun hori dela eta 1939an erretiratu zen beisbol-jokalari famatuarengatik; eta Frantzian, aldiz, Charcot-en gaixotasuna deritzo, neurologiaren aitzindariaren omenez.
AEA motoneuronen funtzio-galera dakarren ondorio larriena da, baina nerbio-zelula horiek beste hainbat gaixotasunetan ere kaltetzen dira: muineko muskulu-atrofianbizkarrezur-muineko motoneuronei soilik erasaten die, alboko esklerosi primarioan erdiko motoneuronei edo zerebralei soilik erasaten die eta Kennedyren gaixotasun edo muskulu-atrofia progresibo espinobulbarrean eragiten dute, azken hau adin ertaineko gizonei eragiten dien nahaste genetikoa dena.
Alboko esklerosi amiotrofikoan, jarduera motorrarekin zerikusirik ez duten garun-funtzioak, hots, sentikortasuna eta adimena, aldatu gabe mantentzen dira. Bestalde, begietako kanpoko muskuluak kontrolatzen dituzten motoneuronak ez dira ia endekatzen eta, beraz, gaixoek bukaeraraino mantentzen dituzte begi-mugimenduak. Era berean, alboko esklerosi amiotrofikoak ez du Onuf nukleoa kaltetzen eta, beraz, ez die eragiten gernu-egitea eta sabelustea kontrolatzen dituzten esfinterretako muskuluei.
Gaixotasunak 40 eta 70 urte bitarteko pertsonen artean eragiten du, batez ere, gizonezkoen artean eta 60 eta 69 urte dituztenen artean. Urtean 100.000 biztanletik 2 kasu gertatzen dira. Alboko esklerosi amiotrofikoak pertsona-taldeei ere eragiten die batzuetan: Italiako futbol-jokalariei (Stefano Borgonovo edo Gianluca Signoriniren kasu nabarmena, esaterako), Golkoko Gerrako beteranoei eta Guam uharteko biztanleei.[3] Intzidentzia difrentzial horren zergatia oraindik ikertzeke dago.
Orain arte ez dago alboko esklerosi amiotrofikorako sendabiderik eta tratamenduen xedea izaten da sintomak arintzea.[4]
Gaixotasuna 1824an deskribatu zuen Charles Bell-ek.[5] 1850ean, François-Amilcar Aran izan zen "muskulu-atrofia progresibo" denominazioa erabili zuen lehena, asaldura bat deskribatzeko asmoz, Muskulu-atrofia progresiboa AEAren forma bat da, non beheko neurona motoreak bakarrik dauden kaltetuta.[6] 1869an, Martin Charcot-ek deskribatu zuen lehenengoz sintomen eta arazo neurologikoen arteko lotura, eta 1874ko artikuluan erabili zuen alboko esklerosi amiotrofiko terminoa.[5] Geziko besoaren sindromea, AEAren eskualdeko aldaera bat, Alfred Vulpian-ek deskribatu zuen lehen aldiz 1886an. Hanka bigunen sindromea, AEAren beste aldaera bat, Pierre Marie-k eta haren ikasle Patrikiosek deskribatu zuten lehen aldiz 1918an.[7]
Aurkitu zen AEAri lotutako lehen genea SOD1 izan zen, 1993an identifikatu zena.[8] Aurkikuntza horren ostean, SOD1 sagu transgenikoaren lehen animalia eredua garatu zen 1994an.[9] 1995eko abenduan, ESAkriluzola onartu zuen AEAren aurkako lehendabiziko sendagai gisa. Ondoren, 1996an onartu zuten Europan eta 1998an Japonian.[10] 1996an, AEAren Kalifikazio Funtzionalaren Eskala (ALSFRS) argitaratu zen lehen aldiz. 10 galderako galdera-sorta zen, eta AEA duten pertsonek eguneroko jarduerak egiteko duten gaitasuna neurtzen zuen.[11] 1999an, eskala aldatu egin zen, arnas sintomei pisu handiagoa emateko. AEAren Kalifikazio Funtzionalaren Eskala - Berrikusia (ALSFRS-R) 12 itemeko galdera-sorta da, eta arnasketari buruzko galdera bakarraren ordez, disneari, ortopneari eta arnas gutxiegitasunari buruzko galdera bana du.[12]
2006an jakin zen TDP-43 proteina AEAn eta dementzia frontotenporalean (FTD) ikusten diren inklusio-gorputzen osagai garrantzitsua dela, eta horrek erakutsi zuen AEA eta FTD gaixotasun arrunten espektro baten parte direla. Horren ondorioz, 2008an jakin zen TARDBParen (TDP-43 kodetzen duen genea) mutazioak familiako AEAren kausa direla.[8] 2011n, C9orf72ko errepikapen ez-kodetzaileen hedapenak AEAren eta FTDren kausa garrantzitsua zirela ikusi zen.[13]Edaravona Japonian eta Hego Korean AEA tratatzeko onartu zen 2015erako eta, Estatu Batuetan, 2017an.[14] Europan, aldiz, ez dago onartuta AEA tratatzeko 2017tik aurrera.[15]
Amiotrofia grezieratik dator: a- "ez" esan nahi du, myo- (mûs-tik) "muskulua" da, eta troph- "elikadura" esan nahi du. Beraz, amiotrofia "muskulu-desnutrizioa"[16] edo muskulu-ehunaren urradura da.[17]Alboko hitzak pertsona baten bizkarrezur-muineko eremuak identifikatzen ditu, non muskulua kontrolatzen duten motoneuronak dauden. Esklerosi hitzak "orbaintzea" edo "gogortzea" esan nahi du, eta motoneuronak bizkarrezur-muinean hiltzea dakar.[16]
AEA kaltetutako neurona motorren arabera sailka daiteke. Ohiko alboko esklerosi amiotrofikoak edo "klasikoak" garuneko eta bizkarrezur-muineko goiko neurona motorrei eragiten die.[18]Alboko esklerosi primarioak (AEP) goiko motoneuronei bakarrik eragiten die, eta muskulu-atrofia progresiboak (AMP) beheko motoneuronei bakarrik. Eztabaida dago ea AEP eta AMP gaixotasun desberdinak diren edo, besterik gabe, AEAren aldaerak diren.[19]
AEA klasikoak AEAren kasu guztien % 70 inguru dira, eta AEA mota hauetan bana daiteke: gorputzadar-hasierako AEA (bizkarrezur-hasierakoa ere deritzona) eta erraboil-hasierako AEA.[19] Gorputzadar-hasierako AEA besoen eta hanken ahultasunarekin hasten da,[13] eta AEA klasikoaren kasu guztien bi heren inguru da.[19] Erraboil-hasierako AEA hitz egiteko, murtxikatzeko eta irensteko muskuluetako ahultasunarekin hasten da,[18] eta kasuen beste herena da.[19] Erraboil-hasierako AEAk gorputzadar-hasierako AEAk baino pronostiko okerragoa du; biztanlerian egindako azterketa batek erakutsi zuen erraboil-hasierako AEA kasu batek 2 urteko biziraupena duela batez beste, eta 10 urte bizirauteko probabilitatea % 3koa dela. Gorputzadar-hasierako AEAk, berriz, 2,6 urteko biziraupena du batez beste, eta 10 urte bizirauteko probabilitatea % 13koa da.[20] Oso ohikoa ez den aldaera bat arnas-hasierako AEA da,[19] kasu guztien % 3 inguru, non hasierako sintomak arnasa hartzeko zailtasuna (disnea), atsedenean egotea edo etzanda egotea (ortopnea) baitira.[21] Ohikoagoa da gizonezkoetan.[22] Arnas-hasierako AEAk du AEAren aldaera guztien pronostikorik okerrena; azterketa baten arabera, arnas-hasierako AEA pairatzen duten pertsonek 1,4 urteko biziraupena dute batez beste, eta 10 urte bizirauteko probabilitatea % 0koa da.[20]
Alboko esklerosi primarioa (AEP) AEAren kasu guztien % 5 inguru da, eta beso eta hanketako goiko neurona motorretan du eragina.[22] Hala ere, AEP izan ahal duten pertsonen % 75ek baino gehiagok seinaleak garatzen dituzte beheragoko motoneuronetan sintomak agertu eta hurrengo lau urteetan, eta horrek esan nahi du ezin dela AEParen behin betiko diagnostikoa egin ordura arte.[23] AEPak AEA klasikoak baino pronostiko hobea du; izan ere, motelago egiten du aurrera, funtzio-narriadura txikiagoa eragiten du, ez dio eragiten arnasa hartzeko gaitasunari, eta pisu-galera ez da hain larria.[22]
Muskulu-atrofia progresiboa (AMP) AEAren kasu guztien % 5 inguru da, eta beso eta hanketako beheko neurona motorretan du eragina.[22] AMPa ELA klasikoa baino batez besteko biziraupen luzeagoa izatearekin lotzen den arren, denborarekin bizkarrezur-muineko beste eskualde batzuetara aurreratzen jarraitzen du, eta horrek, azkenean, arnas gutxiegitasuna eta heriotza eragiten ditu.[19] Goiko neurona motorraren zeinuak geroago gara daitezke AMParen ibilbidean; kasu horretan, diagnostikoa AEA klasikoaren bidez alda liteke.[23]
AEAren kausa zehatza ezaguna ez den arren, faktore genetikoek eta ingurumenekoek garrantzi bera dutela uste dute ikertzaileek.[24] Faktore genetikoak ingurumen-faktoreak baino hobeto ezagutzen diren arren, ez da behin betiko frogatu ingurumen-faktore jakin batek ere ez duenik AEA sortzen. AEAren eredu matematiko batek kaltetutako zelulak denborarekin metatzen doazela proposatzen du, jaiotzean dauden faktore genetikoengatik eta bizitzan zehar ingurumen-arriskuekiko esposizioagatik.[25]
AEA familiarra edo ausazkoa izan daiteke, gaixotasunaren familia-aurrekaririk dagoen ala ez kontuan hartuta.[22] Neurologoen artean ez dago adostasunik AEA familiarraren definizio zehatzari buruz. Ausazko AEAn ez dago familian gaixotasunaren aurrekaririk. Ausazko AEAk eta familiarrak berdinak dirudite ikuspuntu kliniko eta patologikotik, eta antzekoak dira ikuspuntu genetikotik; ausazko AEA duten pertsonen % 10ek mutazioak dituzte familiako AEA sortzen duten geneetan.[26]
20 gene baino gehiago erlazionatu dira AEA familiarrarekin, horietako lau direlarik nabarmenenak:[27]C9orf72 (% 40), SOD1 (% 20), FUS (% 1-5) eta TARDBP (% 1-5).[19] AEA familiarraren genetika ausazko AEAren genetika baino hobeto ezagutzen da; 2016. urtetik aurrera, AEAren gene ezagunek AEA familiarraren % 70 eta ELA esporadikoaren % 15 inguru azaltzen zuten.[28][29] Oro har, AEA duen pertsona baten lehen mailako senideek % 1eko arriskua dute AEA garatzeko.[24] AEAk herentzia eredu oligogenikoa du; horrek esan nahi du bi gene edo gehiagotan mutazioak behar direla gaixotasuna eragiteko.[8]
Gaixotasunaren aurrekari familiarrik ez dagoenean (pazienteen % 90 inguru), ez da kausarik ezagutzen. Frogak eztabaidaezinak izan daitezkeen elkarteetako batzuk soldadutza eta tabakismoa dira. Aurrekari militarrei eta AEAren maiztasunari buruzko azterlanak funtsik gabeak diren arren, korrelazio positiboaren froga ahulak daude.[30] Proposatutako zenbait faktorek ingurumeneko toxinen eraginpean egotea (hedapen geografikoko azterketetatik eratorria) eta soldadutzan alkohola eta tabakoa kontsumitzea barne hartzen dute.[31]
2015. urteko azterketa baten arabera, garuneko lesio traumatiko bat arrisku-faktore bat da AEArentzat.[32] Dena den, ordurako ez zegoen argi garuneko lesio traumatiko arin batek tasak handitzen zituen. 2017. urteko meta-ananalisi batek buruko lesioen eta AEAren arteko lotura bat aurkitu zuen; hala ere, hipotesi hori baztertu zen autoreek alderantzizko kausalitatea izateko aukera ikusi zutenean, hau da, buruan dauden lesioak diagnostikatu gabeko AEAren sintoma goiztiarrak direla uste zutenean, AEAren kausa izatearen ordez.[33]
2021 baino lehenagoko zenbait berrikuspenek ez zuten erlaziorik aurkitu jarduera fisikoaren kantitatearen eta AEA garatzeko arriskuaren artean.[34][35][36] 2009ko berrikuspen batean ikusi zen jarduera fisikoa AEArentzat arrisku-faktore mugatua, gatazkatsua eta kalitate eskasekoa zela ondorio zehatz batera iristeko.[37] 2014ko berrikuspen batek ondorioztatu zuen jarduera fisikoa, oro har, ez dela arrisku-faktore bat AEArentzat, futbol amerikarra seguru asko AEArekin lotuta daudela, eta ez zegoela behar adinako ebidentziarik fisikoki zorrotzak diren lanak AEArekin lotuta dauden esateko.[38]
Bai futbola, baita futbol amerikarra ere, AEArentzako arrisku-faktore gisa identifikatu dira hainbat azterketatan, nahiz eta asoziazio hori AEAren kasu gutxi batzuetan oinarritzen den.[39]NFLko 3.439 jokalari ohiri buruz egindako atzera begirako kohorte-azterketa baten arabera, arrazoi neurodegeneratiboengatik hiltzeko arriskua Estatu Batuetako biztanleria orokorrarena baino hiru aldiz handiagoa zen, eta AEAk edo Alzheimer gaixotasunak hiltzeko arriskua lau aldiz handiagoa zen.[40] 1960 eta 1996 bitartean jokatu zuten 24.000 futbolari italiarren kohorte-azterketa batean, AEAren arrisku-faktore gisa identifikatu zen futbola. Talde horretan 375 pertsona hil ziren, horietako zortzi AEAk jota. Informazio horretan eta AEAren eraginean oinarrituta, kalkulatu zen futbolariek Italiako biztanleek baino 11 aldiz probabilitate handiagoa zutela AEAtik hiltzeko.[25]
Tabakismoa AEArekin lotuta dago beharbada. 2009ko azterketa baten arabera, erretzea AEArentzat arrisku-faktorea zen.[41] Berrikuspen sistematiko batek eta 2010eko metadatuen azterketa batek ondorioztatu zuten ez zegoela lotura handirik tabakismoaren eta AEAren artean, baina tabakismoa AEA pairatzeko arrisku handiagoarekin lotuta egon zitekeela emakumezkoengan.[42] 2011ko metaanalisi baten arabera, erretzeak AEAren arriskua handitzen du, inoiz ez erretzearekin konparatuz.[43]
Asaldura horrek muskulu-ahultasuna, atrofia eta muskulu-espasmoak eragiten ditu gorputz osoan, goiko eta beheko neurona motorren degenerazioaren ondorioz.[44] Asaldurak eragindako gizabanakoek mugimendu boluntario guztiak hasteko eta kontrolatzeko gaitasuna gal dezakete,[45] nahiz eta maskuriaren, hestearen eta begi kanpoko muskuluen (begiak mugiarazten dituzten muskuluak) funtzioa gaixotasunaren azken fasera arte mantendu ohi diren.[46]
AEAren hasiera oso leuna izan daiteke, sintomak ez baitira kontuan hartzen.[4] AEAren lehen sintomak ahultasuna edo muskulu-atrofia dira, baina beste sintoma batzuk ere ematen dira: irensteko edo arnasa hartzeko zailtasuna, karranpak edo kaltetutako muskuluen zurruntasuna; beso edo hanka bati eragiten dion muskulu-ahultasuna; edo hizketa arrastatua eta sudurra. AEAren lehen sintomek eragiten dieten gorputzeko atalak lehenbizi kaltetutako gorputzeko neurona motorren menpe daude.[47]
Gorputzadar-hasierako AEAn, lehenengo sintomak besoetan edo hanketan ematen dira. Lehenik hankak ukituz gero, pertsonek oinez edo korrika egitean baldarkeria edo estropezuak izan ditzakete. Hori, askotan, lurrean leun-leun mugitzen den "oin jausiarekin" ibiltzean datza. Besoei lehenik eta behin eragiten badiete, zailtasunak izan ditzakete eskuzko trebetasuna behar duten zereginetan, hala nola, alkondara bat lotzea edo giltza bat sarraila batean sartzea edo biratzea.[47]
Erraboil-hasierako AEAn, lehen sintomak hitz egiteko edo irensteko zailtasuna dira. Hizkera arrastakoa, nasala edo isilagoa izan daiteke. Irensteko zailtasuna eta mihiaren mugikortasuna galtzea egon daitezke ere sintomen artean. Pertsona gutxiagok "arnas hasierako" AEA bat izaten dute, eta arnasketari eusten dioten saihetsarteko muskuluei eragiten die lehenik.[48]
Denbora pasa ahala, pertsonek gero eta zailtasun handiagoa dute mugitzeko, irensteko (disfagia) eta hitz egiteko edo hitzak sortzeko (disartria). Goiko neurona motorren afekzioaren sintomen artean muskulu tentsioak eta zurrunak (espastizitatea) eta gehiegizko erreflexuak (hiperreflexia) sartzen dira, baita goragale-erreflexu hiperaktiboa ere. Normalean Babinskiren ikurra den ezohiko erreflexuak goiko neurona motorrean ere kaltea dagoela adierazten du. Beheko neurona motorraren degenerazioaren sintomek ahultasuna eta muskulu-atrofia, muskulu-karranpak eta azalaren azpian ikus daitezkeen muskuluen faszikulazio iheskorrak (faszikulazioak) dituzte. Hala ere, faszikulazioak bigarren mailako ondorio bat dira diagnostiko-sintoma bat baino gehiago; ahultasunaren eta atrofiaren ondoren edo horiekin batera gertatzen dira.[4]
Hasierako sintomak eta gaixotasunaren progresioa pertsona batetik bestera aldatzen diren arren, gaixotasuna eraginik gabeko eskualdeetara zabaltzen da, eta kaltetutako eskualdeak are kaltetuago bihurtzen dira. Pertsona gehienek ezin dute ibili, ezta eskuak eta besoak erabili ere, hitz egiteko eta elikagaiak irensteko gaitasuna eta listua galtzen dituzte, eta beren kabuz eztul eta arnasa hartzeko gaitasuna galtzen hasten dira.[44]
Gaixotasunaren progresioa motelagoa izaten da agertzen den unean 40 urte baino gutxiago dituzten,[49] obesitate arina duten,[50] sintomak batez ere gorputz-adar batera mugatzen diren eta batez ere goiko neurona motorrean sintomak dituzten pertsonen artean.[20] Aitzitik, progresioa azkarragoa da, eta pronostikoa okerragoa da erraboil-hasierako AEA, arnas-hasierako AEA eta dementzia frontotenporala duten pertsonen artean.[20]
Murtxikatzeko eta irensteko zailtasunek asko eragozten dute elikadura, eta faboratu egiten dute elikagaiak biriketara joateko edo iratotzeko arriskua. Asalduraren azken faseetan, aspirazio bidezko pneumonia bat garatu daiteke, eta pisu osasungarria izatea arazo larria izan daiteke, eta, horretarako, beharrezkoa izan daiteke elikadura-zunda bat sartzea. Kutxa torazikoa eusten duten diafragma eta saihetsarteko muskuluak ahuldu ahala, gutxitu egiten dira birika-funtzioak, hala nola bizi-edukiera eta arnas presioa. Arnas-hasierako AEAn, gorputz-adarrak nabarmen ahultzen diren arte gerta daiteke hori. AEAko gaixoen heriotza-arrazoi nagusia arnas gutxiegitasuna edo pneumonia da,[48] eta AEA duten pertsona gehienak beren etxean hiltzen dira lehenengo arrazoiagatik, lotan daudela arnasa hartzeari uzten diotenean.[47]
Arnasteko asistentziak arazoak arindu eta biziraupena luzatu badezake ere, ez du eraginik AEAren progresioan. AEAko gaixo gehienak diagnostikoa egin eta bi eta lau urte bitartean hiltzen dira.[44] AEA duten pertsonen erdiak sintomak hasi eta hurrengo 30 hilabeteetan hiltzen dira, eta AEA duten pertsonen % 20, gutxi gorabehera, sintomak hasi eta bost eta hamar urte bitartean bizi dira.[48]Jason Becker gitarra-jolea arazo horrekin bizi izan da 1989tik; Stephen Hawkingkosmologoa, berriz, 55 urte gehiago bizi izan zen diagnostikoaren ondoren, baina ezohiko kasuak dira.[51]
AEAk ez du sendabiderik.[19] Sintomak tratatu eta laguntzeko zainketak ematen ditu, bizi-kalitatea hobetzeko eta biziraupena luzatzeko.[19] Zainketa horiek emateko modurik onena diziplina anitzeko profesional sanitarioen taldeen bidez egitea da;[44] AEAko diziplina anitzeko klinika batera joatea biziraupen handiagoarekin, ospitaleratze gutxiagorekin eta bizi-kalitate hobearekin lotzen da. Riluzolak biziraupena 2-3 hilabete luzatzen du.[52]Edaravonak moteldu egiten du pixka bat AEA duten pertsona gutxi batzuen hondamen funtzionala;[53] garestia da, eta eguneroko infusioen bidez eman behar da, bizi-kalitatea murriztu baitezake.[54] Beste sendagai batzuk erabil daitezke beste sintoma batzuk kontrolatzeko.[55]
Aireztapen ez-inbasiboa (NIV) da AEAko arnas gutxiegitasunaren tratamendu nagusia.[13] Erraboil-funtzio normala duten pertsonen kasuan, biziraupena zazpi hilabete inguru luzatzen du eta bizi-kalitatea hobetzen du. Ikerketa batek ikusi zuen NIV ez dela eraginkorra erraboil-funtzio eskasa duten pertsonentzat;[56] beste batek, berriz, bizirauteko onura apala ekar dezakeela. AEA duten pertsona askok zailtasunak dituzte NIV onartzeko.[19]Aireztapen inbasiboa AEA aurreratua duten pertsonentzako aukera bat da, NIV ez denean aski beren sintomak kontrolatzeko.[44] Aireztapen inbasiboak biziraupena luzatzen duen arren, gaixotasunak aurrera egiten du eta funtzioak hondatzen dira.[57] AEA duten pertsonen edo haien zaintzaileen bizi-kalitatea murriztu dezake.[58][57] Aireztapen inbaditzailea maizago erabiltzen da Japonian Ipar Amerikan edo Europan baino.[59]
Fisioterapiak independentzia funtzionala bultza dezake ariketa aerobikoen, mugimendu-anplitudearen eta luzatze-ariketen bidez.[60] Terapia okupazionalak eguneroko bizitzako jardueretan lagun dezake egokitze-ekipoen bidez.[61]Logopedia lagungarria izan daiteke hitz egiteko zailtasunak dituzten AEA duten pertsonentzat. AEA duten pertsonen pisu-galerari eta malnutrizioari aurrea hartzeak biziraupena eta bizi-kalitatea hobetzen ditu. Hasieran, irensteko zailtasuna (disfagia) dietako aldaketen eta irensteko tekniken bidez trata daiteke. AEAko gaixo batek bere gorputz-pisuaren % 5 edo gehiago galtzen badu edo elikagaiak eta ura modu seguruan irentsi ezin baditu, elikatzeko zunda jartzeko aukera aztertu behar da.[13] Elikadura-zunda gastrostomia endoskopiko perkutaneoaren (GEP) bidez sartzen da. Froga gutxi dago GEP zundek biziraupena hobetzen dutela frogatzeko. GEP bizi-kalitatea hobetzeko erabiltzen da.[58]
Zainketa aringarriak AEA diagnostikatu eta gutxira hasi behar dira.[62] Bizitzaren amaierari buruzko gaiak eztabaidatzeak denbora ematen die AEA duten pertsonei bizitzaren amaierako zainketei buruz dituzten lehentasunei buruz hausnartzeko, eta nahi ez diren esku-hartzeak edo prozedurak saihesten lagun dezake.[58] Zainketa aringarriek sintomen kontrola hobetu dezakete bizitzaren amaieran, eta heriotza lasaiaren probabilitatea handitu. Bizitzako azken egunetan, opioideak erabil daitezke mina eta disnea tratatzeko, Bentzodiazepinak aldiz antsietatea tratatzeko erabil daitezke.[57]
Riluzolak biziraupena 2-3 hilabete inguru luzatzen duela egiaztatu da.[63][52] Onura handiagoa izan dezake erraboileko AEA duten pertsonen biziraupenean.[13] Neurona presinaptikoen glutamatoneurotransmisore kitzikatzailearen askapena murriztuz jardun dezake. Albo-ondorio ohikoenak goragalea eta energia-falta (astenia) dira.[52] AEAko gaixoek riluzol bidezko tratamendua lehenbailehen hasi behar dute diagnostikoaren ondoren.[62]
Frogatu da edaravonak nabarmen moteltzen duela funtzioaren narriadura AEA hasieran duten pertsona-talde txiki batean.[53] Baliteke motoneuronak estres oxidatibotik babestuz jardutea.[14] Albo-ondorio ohikoenak hematomak eta martxaren alterazioak dira.[15] Edaravona bidezko tratamendua garestia da eta egunero ordubete irauten duten zain barneko infusioak behar ditu, 10 egunez, bi asteko epean.[10]
↑Tendoi-erreflexuak muskulu-uzkurdurak eragiten duen tentsioaren aurrean tendoiek izaten dituzten erreflexuak dira; erreflexu inhibitzaileak dira, tendoietako eta muskuluetako urradurak eta hausturak saihesteko mekanismo gisa dihardutenak.
↑(Ingelesez)Dubrovsky, Alberto L.. (2007-06-01). «Wayback Machine»web.archive.org(Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
, Gaixotasun neurodegeneratiboa, monogenic disease (en) 
Datuak: Q206901
Multimedia: Amyotrophic lateral sclerosis / Q206901