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Síndrome de Kawasaki

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Síndrome de Kawasaki
Síndrome de Kawasaki
Criança com "língua de morango" característica da doença de Kawasaki[1]
Sinónimos Síndrome de Kawasaki,[2] síndrome dos gânglios linfáticos mucocutâneos[3]
Especialidade Pediatria
Sintomas Febre por mais de 5 dias, aumento de volume dos gânglios linfáticos, erupções cutâneas, garganta inflamada, diarreia[2]
Complicações Aneurismas da artéria coronária[2]
Início habitual < 5 anos de idade[2]
Duração ~ 3 semanas[2]
Causas Desconhecidas[2]
Método de diagnóstico Baseado nos sintomas, ecocardiograma[2]
Condições semelhantes Escarlatina, artrite idiopática juvenil, síndrome inflamatório multissistémico pediátrico[4][2]
Medicação Aspirina, imunoglobulina[2]
Prognóstico Com tratamento: letalidade 0,2%[1]
Frequência 8–124 em cada 100 000 pessoas com menos de 5 anos[5]
Classificação e recursos externos
CID-10 M30.3
CID-9 446.1
CID-11 540285662
OMIM 611775
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine 965367
MeSH D009080
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Doença de Kawasaki é uma doença de causa desconhecida que resulta em febre e afeta sobretudo crianças com idade inferior a cinco anos.[6] É um tipo de vasculite, com inflamação dos vasos sanguíneos por todo o corpo.[2] A febre tem geralmente duração superior a cinco dias e não diminui com a administração de antipiréticos.[2] Entre outros sintomas comuns estão o aumento de volume dos gânglios linfáticos do pescoço, erupções cutâneas na região genital e vermelhidão nos olhos, lábios, palmas das mãos ou dos pés.[2] Três semanas após o início dos sintomas, a pele das mãos e dos pés pode esfolar, sendo geralmente seguida por recuperação.[2] Entre as possíveis complicações estão a formação de aneurismas da artéria coronária no coração.[2]

Embora as causas sejam desconhecidas, é possível que a doença seja o resultado de uma infeção que desencadeie uma resposta autoimune em pessoas geneticamente predispostas.[2] A doença não é contagiosa.[2] O diagnóstico geralmente baseia-se nos sinais e sintomas e pode ser complementado com ecocardiografia e análises ao sangue.[2] Entre outras doenças com sintomas semelhantes estão a escarlatina, artrite idiopática juvenil, síndrome inflamatório multissistémico pediátrico.[4][2]

O tratamento inicial consiste geralmente na administração de doses elevadas de aspirina e imunoglobulina.[2] Com tratamento, geralmente a febre desaparece em 24 horas e a recuperação é total.[2] Nos casos com envolvimento das artérias coronárias pode ser necessário tratamento continuado ou cirurgia.[2] Sem tratamento, podem ocorrer aneurismas da artéria coronária em até 25% dos casos e morte em 1% dos casos.[1][7] Com tratamento, o risco de morte é de apenas 0,17%.[7]

A doença de Kawasaki é rara.[2] Afeta entre 8 e 67 em cada 100 000 crianças com menos de cinco anos, exceto no Japão, onde afeta 124 em cada 100 000.[5] A doença é mais comum entre rapazes do que entre raparigas.[2] A doença de Kawasaki foi descrita pela primeira vez em 1967 pelo pediatra japonês Tomisaku Kawasaki.[5][8]

Sinais e sintomas

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A doença começa com uma fase aguda que dura duas semanas:[9]

Na terceira semana a febre, inchaço, gânglios e erupções cutâneas desaparecem, mas o resto pode continuar e outros aparecem:[10]

  • Transtorno de coagulação (trombocitose);
  • Perda de apetite;
  • Descamação nas pontas dos dedos;

Nessa fase podem ocorrer diversas complicações a longo prazo, como arritmias, sopros cardíacos, pericardite, miocardite e problemas nas válvulas coronárias (valvulopatias) e aneurismas de artérias coronárias.[10]

Outros sintomas inespecíficos relatados incluem tosse, catarro, vômitos, dor de cabeça, dificuldade para respirar e convulsão.[11]

Causas

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Vídeo com Legenda

A causa é desconhecida, sendo a teoria mais aceita que envolve a interação de fatores genéticos, infecção transmitida pelo ar e uma reação cruzada autoimune.[12][13]

Um estudo realizado pelos pesquisadores Jeffrey S. Kahn e colaboradores da Yale University, revelou que a doença de Kawasaki pode estar associada com infecção pelo coronavírus New Haven. Eles analisaram secreções respiratórias de 11 crianças diagnosticadas com a doença de Kawasaki. Oito (73%) dos pacientes de Kawasaki foram positivos para o novo coronavírus New Haven.


Diagnóstico

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Além da clínica, diversos exames podem encontrar sinais que necessitam tratamento, dentre eles:

Tratamento

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Durante quase 5 dias os médicos administram altas doses de imunoglobulina via endovenosa em altas doses e aspirina pela via oral. Cessando a febre, são prescritas doses baixas de aspirina, durante vários meses para evitar aparecimento de coágulos e proteger o coração contra risco de lesão coronariana.[9]

Os aneurismas do coração são tratados com anticoagulantes e aspirina. Já aneurismas de menor monta, utiliza-se somente aspirina.[9] Para evitar a síndrome de Reye, em casos de gripe e varicela, pode ser usado, no lugar da aspirina o dipiridamol.[9]

História

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Os registros históricos apontam a primeira descrição realizada pelo pediatra japonês Tomisaku Kawasaki, em 1967. Ele descreveu cinquenta crianças com vermelhidão na boca e garganta, febre, manchas na pele, inchaço nos gânglios, mãos e pés, dando nome a este conjunto de síndrome muco-cutâneo-ganglionar. Depois, foram incluídos os problemas vasculares como os aneurismas de coronárias.[10]


Notas e referências

  1. ↑ a b c Kim DS (dezembro de 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal. 47 (6): 759–72. PMC 2687814Acessível livremente. PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759 
  2. ↑ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w «Kawasaki Disease». PubMed Health (em inglês). NHLBI Health Topics. 11 de junho de 2014. Consultado em 26 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 11 de setembro de 2017 
  3. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 978-1-4160-2999-1 
  4. ↑ a b Erro de citação: Etiqueta <ref> inválida; não foi fornecido texto para as refs de nome RCP2020
  5. ↑ a b c Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T (2015). Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult (em inglês) 2 ed. [S.l.]: John Wiley & Sons. p. 739. ISBN 9781118742488. Cópia arquivada em 11 de setembro de 2017 
  6. ↑ McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E (2017). «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association». Circulation. 135 (17): e927–e999. PMID 28356445. doi:10.1161/CIR.0000000000000484Acessível livremente «Correction». Circulation. 140 (5): e181–e184. 2019. PMID 31356128. doi:10.1161/CIR.0000000000000703Acessível livremente 
  7. ↑ a b «Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease». 2014. Consultado em 26 de agosto de 2016. Cópia arquivada em 2 de janeiro de 2010 
  8. ↑ Kawasaki T (março de 1967). «[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]». Arerugi. 16 (3): 178–222. PMID 6062087 
  9. ↑ a b c d «Síndrome de Kawasaki». Consultado em 3 de janeiro de 2009 
  10. ↑ a b c Erro de citação: Etiqueta <ref> inválida; não foi fornecido texto para as refs de nome Printo
  11. ↑ Yun SH, Yang NR, Park SA (July 2011). "Associated Symptoms of Kawasaki Disease". Korean Circulation Journal. 41 (7): 394–8. doi:10.4070/kcj.2011.41.7.394.
  12. ↑ Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H (2008). "Monthly observation of the number of patients with Kawasaki disease and its incidence rates in Japan: chronological and geographical observation from nationwide surveys". J Epidemiol. 18 (6): 273–9. doi:10.2188/jea.JE2008030
  13. ↑ Rowley AH, Baker SC, Orenstein JM, Shulman ST (May 2008). "Searching for the cause of Kawasaki disease--cytoplasmic inclusion bodies provide new insight". Nature Reviews Microbiology. 6 (5): 394–401. doi:10.1038/nrmicro1853

Ligações externas

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