Evanso sindromas
| Evanso sindromas | |
| ICD-10 | D69.3 |
|---|---|
| ICD-9 | 287.32 |
| LigųDB | 29724 |
Evanso sindromas (angl. Evans syndrome) – retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir imuninė hemolizinė anemija.
Istorija
[redaguoti | redaguoti vikitekstą]Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais[1].
Patogenezė
[redaguoti | redaguoti vikitekstą]Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: imuninės trombocitopeninės purpuros ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia hemolizę ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.
Klasifikacija
[redaguoti | redaguoti vikitekstą]- Pirminis Evanso sindromas[2]: maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
- Antrinis Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga[3]:
- Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas, antifosfolipidinis sindromas
- Piktybinės kraujo ligos: lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma, monokloninės gamapatijos, lėtinė mielomonocitinė leukemija
- Piktybiniai navikai: kasos vėžys, sarkomos
- Imuninės sistemos defektai: mišrus kombinuotas imunodeficitas, izoliuotas IgA trūkumas
- Infekcinės ligos: citomegaloviruso infekcija, gripas, virusinis hepatitas, Epšteino–Bar virusas
- Kitos ligos: Bazedovo liga, Opinis kolitas, Gijeno Bare sindromas
- Nėštumas
Gydymas
[redaguoti | redaguoti vikitekstą]Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t. y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – ciklosporiną A, vinkristiną, arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie Helicobacter pylori eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.
Šaltiniai
[redaguoti | redaguoti vikitekstą]- ↑ Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741
- ↑ NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398
- ↑ Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972