Hoppa till innehållet

Hereditär sfärocytos

Från Wikipedia
Hereditär sfärocytos
Latin: sphaerocytosis hereditaria
Hereditary Spherocytosis smear 2010-03-17.JPG
Klassifikation och externa resurser
ICD-10D58.0
ICD-9282.0
OMIM182900
DiseasesDB5827
Medlineplus000530
eMedicinemed/2147 
MeSHsvensk engelsk

Hereditär sfärocytos (HS) är en ärftlig blodsjukdom där en ökad andel blodkroppar inte har den vanliga bikonkava formen som normala röda blodkroppar utan är mer sfäriska (därav namnet). Till följd av detta fastnar de i förtid i mjälten (som kan bli förstorad) och förstörs. Blodets förmåga att transportera syre och koldioxid kan minska (hemolytisk anemi). Vid nedbrytning av de defekta blodkropparna bildas ökade mängder bilirubin som kan ge gulfärgad hy (gulsot) och leda till gallsten. Hos nyfödda är ett viktigt symptom hemolytisk anemi